Abstract

BACKGROUND: Malignant head and neck eccrine spiradenomas (MES) are aggressive tumors originated from sweat glands; they may be silent until they destroy the cranial cavity and infiltrate the brain. A case with intracranial extension is presented.

CLINICAL CASE: A 65 years-old patient started 6 months before admission with oppressive hemicranial and retroocular headache 10/10. One week before admission, the patient reported diplopia. At admission, multiple cranial neuropathy syndrome, and an increased volume in the right temporo-occipital region were detected. MRI showed an extra-axial, infiltrating and destructive neoplasm extended to the right cerebellopontine angle. Surgical resection was performed with the aid of image guidance through a combined trans-mastoid-middle fossa approach to decrease brainstem compression, to obtain histopathological diagnosis, and achieve a maximal safe resection. The tumor morphology was consistent with MES, and the tumor showed a stain for CD117 antigen (c-Kit). 

CONCLUSIONS: MES is an aggressive tumor with the ability to invade the cranial cavity. This case showed c-Kit stain in the tumor; a search of activating mutation of KIT tyrosine kinase gene is mandatory. If the tumor has both, it is possible to have a new therapeutic resource.

KEYWORDS:  Malignant eccrine spiradenoma; CD117; cerebellopontine angle tumor; multiple cranial neuropathy.

Resumen

ANTECEDENTES: El espiradenoma ecrino maligno de cabeza y cuello es un tumor agresivo que se origina en las glándulas sudoríparas; puede permanecer asintomático hasta que destruye la cavidad craneal e infiltra el cerebro. 

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 65 años, que inició hace 6 meses antes con cefalea opresiva hemicraneal y retroocular 10/10. Una semana antes reportó diplopía. Al ingreso a la unidad médica se detectó síndrome de neuropatía craneal múltiple y aumento de volumen en la región temporo-occipital derecha. La resonancia magnética mostró una neoplasia extra-axial, infiltrante y destructiva que se extendía al ángulo pontocerebeloso derecho. Se realizó resección quirúrgica con guía de imagen mediante acceso combinado, transmastoideo-fosa media, para disminuir la compresión del tronco encefálico, establecer el diagnóstico histopatológico y lograr la resección máxima y segura. La morfología tumoral fue compatible con espiradenoma ecrino maligno de cabeza y cuello y mostró tinción para el antígeno CD117 (c-Kit).

CONCLUSIONES: El espiradenoma ecrino maligno de cabeza y cuello es un tumor agresivo que puede invadir la cavidad craneal. Este caso mostró tinción de c-Kit en el tumor; es fundamental buscar una mutación activadora del gen de la tirosina quinasa KIT. Si el tumor expresa ambas, es posible contar con un nuevo recurso terapéutico.

PALABRAS CLAVE: Espiradenoma ecrino maligno; CD117; tumor del ángulo pontocerebeloso; neuropatía craneal múltiple.